看了这张图,很多人会触目惊心,甚至会有不适感,是烧伤?还是烫伤?当我告诉你这是我科收治的一例重型渗出性多形性红斑患者,可能大家在心痛孩子的同时,又会觉得很陌生,什么是渗出性多形性红斑?今天我们就来了解一下这个疾病。
渗出性多形性红斑是以皮肤黏膜多样化损害为特征的、自限性的急性非化脓性炎症。本病好发于儿童、青少年,男性发病率要高于女性,病因迄今尚未完全明确,多数学者认为是一种变态反应所引起的皮肤病,易发生于有过敏体质的患者。多由药物(磺胺类、头孢菌素类青霉素类、抗癫痫药、解热镇痛药等)和感染(单纯疱疹病毒等)引起。
本病多见于春秋季节,典型的皮损是其特征性表现,根据皮肤黏膜损伤程度,全身症状轻重和内脏受累情况,可分为轻型及重型。
轻型以皮疹为主要表现,多为斑疹-丘疹型,有些红斑中心可消退形成环状,或出现重叠水疱,形如虹膜,称彩虹状红斑;也可为水疱-大疱型,表现为虹膜样。有时出现二者混合存在,一般不伴有严重内脏器官的损害。
重型又称Stevens-Johnson 综合征(Stevens-Johnson syndrom,SJS ), 如皮肤脱落>30% 体表面积,又称为中毒性表皮坏死松解症(toxic epiderrnal necrolysis,TEN)。患儿常常突然起病,皮肤病变严重,红斑较大,疱疹多,范围较广,大疱破裂后,大片皮肤剥脱和出血。除皮肤损伤广泛、严重外,有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等,并可见肝、肺等内脏器官受累。重型病例黏膜也常有广泛而严重的损害,比如口唇、舌、颊、眼、外生殖器等。本病的眼损害常是最严重的,发生率高,可表现为角膜炎、角膜溃疡、黏连,形成疤痕,可影响视力,甚至失明。
该病治疗过程艰辛,重症病例治疗长达数月,主要原则是对症处理和预防继发感染,强调多学科协作。对于由药物引起该病的,立即停止使用可能引起该病的药物及与该药化学结构类似的药物。本病强调皮肤及腔口部位管理,严格参照烧伤标准进行皮肤护理,尽量充分暴露皮肤,置单间、专人护理。轻型患儿可给予抗组胺药物及钙剂抗过敏,重型病例需早期使用大剂量激素及丙种球蛋白冲击治疗,血浆置换及连续血液滤过能清除细胞因子及炎症介质对重型病例有效。
本病轻型患儿约1 ~2 周皮疹可消退,不留痕迹,预后良好。重型患儿皮肤和黏膜症状完全消退可迁延至数周,甚至数月。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,并且病程更长,少数病例因继发感染或内脏并发症而死亡。
渗出性多形性红斑一旦发病,往往进展迅速,需要尽快就医,药物是重要致病因素,因此合理用药可减少发病率及复发率, 谨记您孩子已知的敏感药物,您的持续关注就是对孩子和医生最大的帮助!