儿童重症医学科成功救治重型渗出性多形性红斑/中毒性表皮坏死松解症8例

儿童重型渗出性多形红斑又名斯琼综合征，以广泛皮肤黏膜病变和多脏器受累为主要表现。病程中易出现严重并发症，死亡率达30%以上。儿童一旦发生中毒性表皮坏死松解症，死亡率高达70%以上。长期以来因其进展凶险，致残、致死率高，为广大儿科医师所畏惧。儿童重症医学科自2018年以来，举全科之力，积极采取多学科协作模式，不断创新、规范诊疗方案，成功救治8例重型渗出性多形性红斑/中毒性表皮坏死松解症患儿，再次彰显了儿童重症不凡的整体救治实力。

救治前后对比照

救治床单元

8例重型渗出性多形性红斑/中毒性表皮坏死松解症患儿，年龄最小1岁2月，最大13岁，所有患儿皮肤受累面积均达全身皮肤面积30%以上，其中5例患儿更是高达80%以上。所有患儿入院后一经诊断，姜建渝主任即第一时间组织全科医护人员进行病案讨论，针对不同个体制定具体详尽的救治方案。积极预判各种并发症，针对性提出诊治重点与难点，力求人人了然于胸。我们积极克服护理人员配置不足的困难，第一时间给予单间隔离，定专人一对一行特级护理。每位患儿整体治疗方案既有共性化，又突出了个性化。先后给予了序贯血液净化、激素冲击治疗、丙种球蛋白支持、多举措防治院感、营养免疫护理齐抓共管的整体治疗方案。患儿皮肤创面大量渗出，极易出现水电解质平衡紊乱、营养缺失、脓毒症和器官衰竭。同时，患儿皮损范围广，加上重型渗出性多形性红斑患儿眼、口、外阴等黏膜可出现严重溃烂，护理难度极大，稍有不慎，即可能导致严重感染。为保障患儿医疗安全，科室多次协同皮肤科、烧伤科、儿外科、眼科、口腔科、营养科等相关科室，力求制定最优化的诊疗方案，适时调整，适时处置。

由于病情的特殊性每一天，每一秒，每一次换药，每一个操作，对患儿、对医护都可谓是一场考验和煎熬。全科医护如履薄冰，严密监护，先后成功处置了脓毒血症、呼吸窘迫综合症、噬血综合征等罕少见并发症的发生。通过实战，我们不断总结经验，例如：为保持创面干燥，对护架烤灯进行改良创新；为迅速控制病情，个性化配置血液净化序贯方案；针对不同皮损分期合理调整护理重点点……

8名患儿的成功救治，彰显了多学科协作模式在儿童危急重症救治中的独有魅力。同时标志着我院在救治儿童重型渗出性多形性红斑方面已经具备了规范、严谨、高效的救治水平，学科综合实力又上了一个新的台阶。